Biopsia Estereotáxica de tumores de tronco en pediatría. Indicaciones actuales y perspectivas futuras / Stereotaxic biopsy of trunk tumors in pediatrics. Current indications and future prospects

Introducción: Los tumores de tronco constituyen neoplasias frecuentes en pediatría. Durante las últimas décadas y con el avance de los métodos de estudios por imágenes fueron desarrolladas clasificaciones con implicancias diagnósticas y terapéuticas. Hoy en día la biopsia estereotáxica es un tema controversial especialmente en las lesiones difusas.El objetivo del presente artículo es realizar una actualización de las indicaciones de este tipo de procedimiento en pediatría analizando también perspectivas futuras. Desarrollo: En la actualidad las biopsias estereotáxicas en tumores de tronco tienen indicaciones precisas ante tumores sin indicación quirúrgica o en casos no quirúrgicos. En pacientes con lesiones atípicas definida por imagen, presentación clínica o edad fuera del rango habitual se torna necesario el diagnóstico por anatomía patológica. El avance del estudio oncológico por biología molecular despertó interés en los gliomas difusos de la protuberancia. Hoy en día es aceptada la realización de esta cirugía en caso de protocolos de investigación, aunque la misma no tenga relevancia en la evolución del paciente. La toma de tejido para determinar la aplicación de tratamientos blanco junto a técnicas que posibilitan la aplicación de fármacos por microcatéteres colocados directamente en la lesión son posibles futuras aplicaciones de la estereotaxia para este tipo de tumores. Conclusiones: Los tumores de tronco en pediatría, por ser una patología frecuente, requieren un capítulo especial. Los avances en la clasificación de estos junto con los nuevos métodos de estudio de biología molecular tornan necesario definir las indicaciones de biopsia estereotáxica en este tipo de lesiones pudiendo cambiar el paradigma en un futuro cercano.

Introduction: Brainstem tumors are frequent neoplasms in pediatrics. During the last decades and with the advancement of imaging methods, classifications with diagnostic and therapeutic implications were developed. Today the stereotaxic biopsy is a controversial topic especially in diffuse lesions. Objectives: To update the indications for this type of procedure in pediatrics, also analyzing future perspectives. Discussion: At the present, stereotaxic biopsies in brainstem tumors have precise indications for tumors without surgical indication or in non-surgical cases. In patients with atypical lesions defined by MRI, clinical presentation or age outside the usual range, diagnosis by pathological anatomy becomes necessary.Advances in molecular biology in oncology have sparked interest in diffuse gliomas of the pons. Nowadays, the performance of this surgery is accepted in the case of research protocols, although it has no relevance in the patient`s outcome.Taking tissue to determine the application of target treatments together with techniques that allow the application of drugs by microcatheters placed directly in the lesion are possible future applications of stereotaxy for this type of tumors. Conclusions: Brainstem tumors in pediatrics, as they are a frequent pathology, require a special chapter. Advances in the classification of these, together with new molecular biology study methods make it necessary to define the indications for stereotaxic biopsy for this type of lesion, which may change the paradigm in the future.

Paraplejía compresiva de un año de evolución. ¿Es posible la recuperación mediante tratamiento quirúrgico? / Compressive paraplegia of one year of evolution. Is recovery possible by surgical treatment?

Introducción: La recuperación de la función motora luego de una lesión medular depende de varios factores como el nivel de la lesión, la extensión del daño, el tiempo de evolución y la edad del paciente. Mayormente la literatura hace referencia a la población adulta y poco existe publicado en pediatría. Objetivo: Reportar y enfatizar la utilidad de la cirugía en una paciente de 7 años con paraplejia por compresión tumoral de larga evolución con posterior recuperación neurológica. Presentación del caso: Paciente femenina de 7 años con paraplejía de larga evolución secundaria a una lesión neoplásica extradural torácica que presentó recuperación neurológica completa en el postoperatorio. Conclusión: Se reporta un caso clínico de una paciente con historia clínica de un año de paraplejia por compresión medular tumoral y recuperación completa luego de la remoción quirúrgica.

Introduction: The recovery of motor function after a spinal cord injury depends on several factors such as the level of the injury, the extent of the damage, the time of evolution and the age of the patient. Most of the literature refers to the adult population and there is little published in pediatrics. Objective: To report and emphasize the utility of surgery in a 7-year-old patient with long-standing tumor compression paraplegia with subsequent neurological recovery. Case presentation: 7-year-old female patient with long-standing paraplegia secondary to a thoracic extradural neoplastic lesion who presented complete neurological recovery in the postoperative period. Conclusion: A clinical case of a patient with a one-year medical history of paraplegia due to tumor spinal cord compression and complete recovery after surgical excision is reported.

Evaluación nutricional de la población con antecedente de craneofaringioma infantil en el Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" / Nutritional assessment of a population with a history of childhood craniopharyngioma seen at Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan"

Introducción. los craneofaringiomas son malformaciones histológicamente benignas entre el hipotálamo y la hipófisis que pueden afectar la secreción hormonal clave en la regulación endócrina y modulación de la saciedad. Si bien se trata de una enfermedad relativamente benigna, la combinación de obesidad grave de origen hipotalámico y las comorbilidades asociadas a ella disminuyen la calidad de vida. Objetivo. Evaluar el estado nutricional de pacientes operados de craneofaringioma infantil. Población y métodos. Pacientes menores de 21 años al momento del estudio que requirieron cirugía por craneofaringioma en el Hospital de Pediatría Garrahan y que firmaron el consentimiento informado. Se realizó la evaluación antropométrica, composición corporal con impedanciometría, gasto energético con calorimetría indirecta e ingesta energética. Se determinó la resistencia a la insulina y la dislipidemia. Resultados. Se incluyeron 39 pacientes; 41%, normopeso y 59%, obesos. El 68% de los pacientes presentó distribución grasa central; 40%, resistencia a la insulina; y 32%, dislipidemia. No se encontraron diferencias significativas en la presencia de resistencia a la insulina, dislipidemia, gasto energético en reposo ni en la ingesta entre obesos vs. normopeso. El 77% de los pacientes obesos presentó bajo gasto energético independiente del porcentaje de masa magra (62 ± 2,7% vs. 61,2 ± 1,8% de gasto energético en reposo normal vs. bajo; p 0,8). Conclusiones. El 59% de la población estudiada presentó obesidad. No se encontraron diferencias significativas en complicaciones metabólicas entre pacientes obesos y normopeso. Se observó menor gasto energético independiente del porcentaje de masa magra y similar ingesta energética.

Introduction. Craniopharyngiomas are histologically benign malformations located between the pituitary and hypothalamus that may affect key hormone secretion for endocrine regulation and satiety modulation. Although this is a relatively benign disease, the combination of severe hypothalamic obesity and associated comorbidities results in a reduced quality of life. Objective. To assess the nutritional status of patients after craniopharyngioma surgery. population and Methods. Patients younger than 21 years old at the time of the study who required craniopharyngioma surgery at Hospital de Pediatria Garrahan and who signed an informed consent. Anthropometric characteristics, body composition by impedance analysis, energy expenditure by indirect calorimetry and energy intake were assessed. Insulin resistance and dyslipemia were estimated. Results. A total of 39 patients were included; 41% had a normal weight and 59% were obese. Overall, 68% of patients had a central fat distribution; 40% had insulin resistance; and 32%, dyslipemia. No significant differences were observed in terms of insulin resistance, dyslipemia, energy expenditure at rest, or energy intake between normal weight and obese patients. Among obese patients, 77% had a low energy expenditure, regardless of their percentage of lean body mass (62 ± 2.7% versus 61.2 ± 1.8% of normal versus low energy expenditure at rest; p = 0.8). Conclusions. A total of 59% of the studied population was obese. No significant differences were observedinterms ofmetabolic complications between normal weight and obese patients. A lower energy expenditure was observed, regardless of the lean body mass percentage and a similar energy intake.

Uso de pericardio humano en neurocirugía / Use of human pericardium in neurosurgical practice

Objetivo. Describir y analizar una serie de pacientes operados en nuestro servicio por diferentes patologías, en los cuales se utilizó pericardio de donante no vivo para la realización de la duroplastía, obtenido del Banco de Tejidos de nuestro Hospital. Material y método. Se realizó un análisis retrospectivo de las historias clínicas de 33 pacientes en los cuales se utilizó pericardio humano, operados entre los años 2006 y 2008. Resultados. La edad de los pacientes fue entre 1 mes y 19 años (promedio: 6,6 años). 17 masculinos, 16 femeninos. Las cirugías en las cuales se utilizó, por diferentes motivos, pericardio humano para el cierre de la duramadre fueron: 7 cirugías por tumores de fosa posterior, 6 por tumores supratentoriales, 5 por traumatismos encefalocraneanos, 3 por malformación de Arnold-Chiari, 3 por hematomas espontáneos, 2 por malformaciones arteriovenosas, 2 por lipomas lumbosacros, 2 por encefaloceles, 1 por cirugía de la epilepsia, 1 por tumor espinal, y 1 por tumor de tronco. Las complicaciones encontradas fueron: 2 pseudomeningoceles y 1 fístula de líquido cefalorraquídeo, las que se resolvieron sin necesidad de nueva intervención quirúrgica. No se presentaron infecciones de la herida quirúrgica ni rechazo del injerto. Follow up: 18,6 meses. Conclusión. Consideramos que este material se comporta en forma excelente como sustituto de la duramadre, presentando ventajas tales como: ser impermeable, fácil de suturar y manejar, proporcionando un sellado hermético, baja antigenicidad y no inducir reacciones a cuerpo extraño.

Objective. To describe and to analyze a series of patients operated in our service by different pathologies, in which we used pericardium of alive donor for dural closure, stored at 80°Cbelow cero in our hospital. Method. A retrospective analysis was designed to evaluate the medical records of 33 patients in which human pericardiumwere used, in a period of time between 2006 and 2008. Results. The age of the patients ranged from 1 month to 19years old (average age: 6.6). 17 were male and 16 female. The surgeries in which we used, by different reasons, human pericardium for dural closure were: 7 posterior fossa tumors, 6supratentorial tumors, 5 traumatic brain injury (intracranial hypertension), 3 Arnold-Chiari malformations, 3 spontaneous haematomas, 2 arterio-venous malformations, 2 lumbo-sacrallipomas, 2 encephaloceles, 1 surgery for epilepsy, 1 spinal cord tumor, and 1 brainstem tumor. The complications found were: 2 pseudomeningoceles and 1 CSF fistula. There were no systemicallergic reactions or local skin changes or infections. Follow up: 18.6 months.Conclusion. We considered that human pericardium is an excellent, effective and safe cranial and spinal dural substitute, presenting advantages such as: to be impermeable, easy tosuture and to handle, providing hermetic sealing, low antigenicidadand not to induce reactions to strange body.

Heridas por arma de fuego en pacientes pediátricos / Gun-shot wounds in pediatric patients

Objective. To describe and analyze a series of pediatric patients who underwent surgery for craniocerebral gunshot wounds. Material and method. The study is a retrospective review of the clinical charts of patients with cranial gunshot injuries seen between 1987 and 2007. Results. In this period 40 patients were admitted and 38 were operated on always with general anesthesia. Mean age of the children was 7 years. Twenty eight patients were male and twelve female. Twelve children sustained transhemipheric injurieds, ten extradural injuries, 9 tangencial injuries, 5 bihemipheric injuries and 3 transventricular injuries. Mortality rate was 20% with a mean follow up of 36 months. Conclusion. We conclude that almost all cranial gunshot patients should initially receive aggressive surgical therapy with a previous CT scan.

Metástasis intracraneales en la infancia / Intracranial metastases in infant and childhood

Objective: To describe and analyze a series of pediatric patients who underwent surgery for intracranial metastasis at our department, specially considering the paucity of publications in the literature on the topic in this age group. Material and method: The study is a retrospective review of the clinical charts of patients with intracranial metastasis seen between 1988 and 2006. Inclusion and exclusion criteria were established for the different cases. Results: In this period, 1740 CNS tumors were operated on, of which 12 cases were intracranial metastasis (0.7). Mean age of the children was 11 years. Six patients were male and 6 female. Location of the primary tumor was: suprarenal in 4 case, in the bone in 2, and in the bladder, kidney, testicle, hypopharynx, facial bone, and thigh in 1 case each. Four patients had multiple metastasis: 10 located in the cerebral hemispheres, 2 in the skull bone, and 2 at the epidural level. All patients presented with symptoms due to the brain metastases. Total resection was achieved in 9 cases, subtotal resection in1, and partial resection in 2. Mortality rate was 50, with a mean follo-up of 23 months. Conclusion: The incidence rate of brain metastasis in children in much lower than the published incidence rates in adults. The location of the primary tumor and histology found were also different. We consider surgery, when possible, a good therapeutic option within the multimodal treatment of metastases.

Pseudomeningocele postcirugia de columna lumbar comunicacion de dos casos / Lumbar postoperative pseudomeningocele: report of two cases

Objetivo: describir 2 casos de pseudomeningocele lumbar postoperatorio. Descripcion: reportamos dos casos de pseudomeningocele cronico secundario a cirugia de columna lumbar diagnosticados por TAC/RNM. La solucion de continuidad dural en un caso fue objetivada por mielotomografia y en el otro por RNM con secuencia de dinamica de flujo de LCR.Intervencion: ambos casos fueron tratados quirurgicamente con cierre del defecto dural obteniendose buenos resultados posoperatorios. Conclusion: La presencia de dolor radicular en el contexto de un pseudomeningocele postquirurgico es un signo indirecto de atropamiento radicular y herniacion de la misma a traves del defecto dural y / o aracnoideo lo que debe ser resuelto quirurgicamente para evitar el deficit neurologico irreversible

Abceso cerebral asociado a enfermedad de Rendu-Osler-Weber: reporte de un caso / Cerebral abcess associated with Rendu-Osler-Weber disease

La enfermedad de Rendu-Osler-Weber es una angiopatia neoformativa de telangiectasias circunscriptas que al romperse, determinan sindromes hemorrágicos locales; tales malformaciones vasculares a nivel pulmonar son fuente de abscesos cerebrales. El objetivo de este trabajo es presentar un caso de absceso cerebral asociado a la enfermedad de Rendu-Osler-Weber tratado en nuestro servicio, hacer un análisis de la fisiopatología-terapéutica y realizar na actualización bibliográfica de la enfermedad y sus complicaciones.